Brugada-Syndrom: Erstmals extravaskulärer Defibrillator implantiert
Beim Brugada-Syndrom handelt es sich um eine erblich bedingte Störung der Signalübertragungim Herzen. Während das Herz ganz normal entwickelt ist, sind bestimmte Ionenkanäle in ihrer Funktion beeinflusst, die elektrische Impulse im Herzen weitergeben. Unter bestimmten Bedingungen können gefährliche Rhythmusstörungen und Kammerflimmern die Folge sein. Von etwa 5000 Deutschen haben 1-2 Personen das Brugada-Syndrom, davon entwickeln 20 bis 30 Prozent Herzrhythmusstörungen.
Ohnmachtsanfälle ernst nehmen
Eine dieser Patientinnen ist Kornelia Gernert, bei der im Laufe der Jahre die einst sportliche Kondition abnahm, gepaart mit Erschöpfung, Kurzatmigkeit und wiederkehrenden Ohnmachtsanfällen. Während die Symptome zunächst Stress und Erschöpfung aufgrund der langjährigen Pflege des schwerkranken Ehemanns zugeschrieben wurden, entdeckten Ärztinnen und Ärzte 2019 bei einer EKG das Brugada-Syndrom.
Für die passende Behandlung stellte sie sich im Herzzentrum Leipzig vor, da nicht alle Kliniken in Deutschland mit den Besonderheiten der Krankheit genügend vertraut sind. In Leipzig wurde zunächst ein subkutaner Defibrillator implantiert, um Komplikationen wie Infektionen oder Gefäßverschlüsse zu vermeiden. Dieser funktionierte nicht einwandfrei, das Gerät vermutete gehäuft Rhythmusstörungen, wo keine waren. Durch die Telemedizin konnte der Fehler durch die behandelnden Ärztinnen PD Dr. Kerstin Bode und Prof. Dr. Daniela Husser-Bollmann schnell identifiziert werden.
Extravaskulärer Defibrillator
Da sich der Fehler nicht so korrigieren ließ, entschieden die Ärztinnen gemeinsam mit der Patientin, dass ein neuartiger extravaskulärer Defibrillator eingesetzt werden soll. Hierbei sitzt die Elektrode nicht direkt am Herzen, beinhaltet aber die gleichen Funktionen: kurzzeitige Stimulation, Schock auslösen und Überstimulation ohne Schock generieren. Die gezielte Platzierung ist die Grundlage des Systems, um ein störungsfreies Signal zu erhalten und die Schutzfunktion zu gewährleisten.
Da die Erkrankung autosomal-dominant vererbt wird, wurden auch einige Angehörige im Herzzentrum in Leipzig für eine Untersuchung vorstellig. Bei so einer Vorgeschichte sollten Ohnmachten definitiv ernst genommen werden und auch bei einem plötzlichen Herztod sollte eine genetische Beratung in Anspruch genommen werden.
Quelle: idw
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