Bei IgLON5 handelt es sich um ein Protein auf der Zelloberfläche im Gehirn. Wird es vom Immunsystem fälschlicherweise attackiert, handelt es sich um die 2014 erstmals beschriebene Anti-IgLON5-Erkrankung. Diese besondere Form der Hirnentzündung ist recht selten, aber schwerwiegend. Es kommt zur Hirnentzündung und Nervenschädigung, die sich in Schlafstörungen, kognitiven Einbußen und Bewegungsproblemen äußern. Forschende konnten erstmals grundlegende Mechanismen offen legen, die ein typisches Merkmal der Erkrankung erklären: die Ablagerung des Tau-Proteins.
Absterben der Nervenzellen
Das Tau-Protein ist insbesondere aus der Alzheimerforschung bekannt. Doch auch für die seltene neurologische Autoimmunerkrankung spielt es eine Rolle. Auch bei der IgLON5-Enzephalitis lagern sich Tau-Proteine ab. Die Forschenden des Deutschen Zentrums für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) und der Charité fanden nun heraus, dass die krankhaften Antikörper, die das IgLON5-Protein angreifen, dafür sorgen, dass dieses dann mit anderen Molekülen auf der Zelloberfläche verklebt. Nervenzellen werden dadurch hyperaktiv, was zu einer Kettenreaktion führt, die zur Ablagerung der Tau-Proteine und damit auch zum Absterben von Nervenzellen führt. Denn lösen sich die Tau-Proteine von den Nervenzellen und verklumpen, können sie die Nervenzellen schädigen und zur Degeneration führen. Auch bei der Alzheimer-Erkrankung führt eine neuronale Hyperaktivität zur Anlagerung der Tau-Proteine durch fehlgefaltete Amyloid-beta-Plaques. Auch diese Zusammenhänge müssten für das weitere Verständnis untersucht werden.
Häufig wird die IgLON5-Enzephalitis aufgrund der Vielzahl der Symptome erst spät entdeckt, wenn sie bereits recht weit fortgeschritten ist. Die bisherigen Behandlungsmöglichkeiten bestehen aus Immunsuppressiva, Dialyse und anderen Verfahren. Wird sie nicht behandelt, führt die Erkrankung zu schweren gesundheitlichen Einschränkungen und zum frühen Tod. Die aktuellen neuen Erkenntnisse können Ansatzpunkte für neue Therapien sein, die die Behandlung weiter verbessern.
Quelle: idw
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