Seltene Erkrankungen: Einfluss von Mitochondrien
Als Kraftwerke der Zellen sind Mitochondrien Dreh- und Angelpunkt der Energieproduktion. Sie liefern dem Körper Adenosin-Triphosphat (ATP), was alle Körperaktivitäten antreibt. Um ATP herzustellen, benötigen die Zellen 95 Prozent des eingeatmeten Sauerstoffs. Treten Funktionsstörungen in der Atmungskette auf, kann es zu schweren und oft tödlich verlaufenden Erkrankungen kommen.
Eingriff in die Proteinbildung der Mitochondrien
Viele der Veränderungen, die zu den Seltenen Erkrankungen führen, finden in der mitochondrialen DNA (mtDNA) statt. Diese produziert 13 zentrale Proteine der Atmungskette, die bei Fehlern zu Funktionsausfällen führen können und damit zu Störungen der Energieversorgung der ganzen Zelle. Bisher war jedoch nicht geklärt, wie die mtDNA abgelesen und in Proteine übersetzt wird. Denn bislang fehlten die notwendigen Techniken, in Mitochondrien die Proteinproduktion zu beeinflussen. Daran arbeiteten die Forschenden um Prof. Dr. Peter Rehling, Direktor des Instituts für Zellbiochemie der Universitätsmedizin Göttingen (UMG).
Es ist erstmals gelungen, in lebenden Zellen die Proteinbildung in den Mitochondrien zu verändern. Nun können die grundlegenden Prinzipien eben dieser Produktion erforscht werden, um Rückschlüsse auf die Entstehung Seltener Erkrankungen ziehen können, deren Ursachen in den Mitochondrien liegen.
Experimentelle Strategien
Da bestehende Technologien wie die Genschere in den Mitochondrien nicht funktionieren, sind neue experimentelle Strategien notwendig. Doch die neue Technik kann die Barriere der Mitochondrienmembran durchbrechen. Im Zentrum steht ein kleines Proteinfragment, ein Chimär, das durch die Mitochondrienmembran dringen kann. Einmal im Inneren der Mitochondrien angelangt, kann es in den Prozess der Proteinbildung eingreifen.
Das Fragment ist so konzipiert, dass es sich an den Bauplan eines Proteins anheften und damit den weiteren Prozess durch Blockade beeinflussen kann. So kann auf Basis der Veränderungen im Stoffwechsel nachvollzogen werden, welche Funktion das entsprechende Protein besitzt. Gezielter können die Forschenden so auch die Proteinbildung in den Mitochondrien von Herzmuskel- und Leberzellen beeinflussen.
Quelle: idw
Artikel teilen
