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Audiologie
Genetisch bedingte Hörstörungen – das Usher-Syndrom
Audiologie
Das Usher-Syndrom ist das häufigste Störungsbild, bei dem es zu einer Kombination von Dysfunktionen des Ohres und Auges kommt. Es wurde erstmals 1858 von Albrecht von Graefe als Kombination von Innenohrschwerhörigkeit und Retinitis pigmentosa beschrieben. Benannt wurde es nach Charles Usher, der 1914 als Erster die Erblichkeit der Erkrankung aufzeigte.
Zusammenfassung
Dieser Artikel beschäftigt sich mit dem Usher-Syndrom, das neben einer cochleären Schwerhörigkeit durch eine Retinitis pigmentosa mit progredienter Gesichtsfeldeinschränkung in Erscheinung tritt.
Schlüsselwörter: Usher-Syndrom, Innenohrschwerhörigkeit, Retinopathie
Abstract
This article deals with Usher Syndrome, which besides cochlear hearing loss occurs through retinitis pigmentosa with progressive visual field impairment.
Keywords: Usher syndrome, inner ear hearing loss, retinopathy
DOI: 10.3238/MTADIALOG.2021.0886
Entnommen aus MTA Dialog 11/2021
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