Anomalien und Normvarianten – 
Interne Veränderungen 2.31: 
MRKH-Syndrom

Hans-Joachim Thiel
Historische Zeichnung der weiblichen Geschlechtsorgane. Illustration aus: Hewitt G: Diagnose, Pathologie und Therapie der Frauen-Krankheiten
© Hewitt G: Diagnose, Pathologie und Therapie der Frauen-Krankheiten. Erlangen, Verlag von Ferdinand Enke, 1869.
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Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH) ist eine angeborene Anomalie, die nur Frauen betrifft. Die Häufigkeit liegt bei etwa 1:4.000–5.000 und wird verursacht durch eine Fehlbildung im Bereich der Müllerschen Gänge. Zwischen der 7. und 8. Schwangerschaftswoche kommt es zu einer Störung in der Zellentwicklung.

Zusammenfassung

Das Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKH-Syndrom) ist eine kongenitale Anomalie, charakterisiert durch eine utero­vaginale Agenesie bei Frauen mit normalen sekundären Geschlechtsmerkmalen. Die Etiologie des MRKH-Syndroms ist wegen des heterogenen Erscheinungsbildes immer noch nicht geklärt. Primär ist die vaginale Dilatation Erfolg versprechend bei geringer Komplikationsrate, zweitrangig die Vaginoplastik. ­Uterustransplantation und Gestationstherapie bieten Frauen die Möglichkeit der biologischen Mutterschaft.

Schlüsselwörter: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom, MRKH-Syndrom, Röntgen, CT, MRT

Abstract

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome is a congenital anomaly characterized by uterovaginal agenesis in females with normal secondary sex characteristics. The etiology of MRKH syndrome remains unclear due to its intrinsic heterogeneity. The high success rate and minimal risk of complications make vaginal dila­tion the treatment of choice. Vaginoplasty is the second-line op­tion for patients experiencing dilation failure. Uterine transplan­tation and gestational surrogacy are options for women with MRKH syndrome to achieve biological motherhood.

Keywords: Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome, MRKH syndrome, x-ray, CT, MRI

DOI: 10.53180/MTIMDIALOG.2025.0620

 

Entnommen aus MT im Dialog 9/2025

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