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Genetisch bedingte Erkrankungen mit Auswirkungen auf das Hören – Biotinidasemangel

Claudia Rössing
Titelbild des Fachbeitrags zu Ursachen, Symptomen, Diagnostik, Therapie und Prognose des Biotinidasemangels
© Anar Mammadov/stock.adobe.com
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Der Biotinidasemangel ist ein Defekt in der Freisetzung des aktiven Biotins (Vitamin H). Biotin wird im Körper für verschiedene Stoffwechselbereiche benötigt und ein Mangel verursacht Störungen im Fett-, Kohlenhydrat- und Aminosäurestoffwechsel. Die Vererbung des Biotinidasemangels erfolgt autosomal-rezessiv, dabei sind die zytoplasmatische und die mitochondriale Biotinidase vom Defekt betroffen.

Zusammenfassung

Dieser Artikel zeigt die Auswirkungen des Biotinidasemangels, der in schweren Fällen und ohne Therapie Auswirkungen auf das Hören hat.

Schlüsselwörter: sensorineurale Schwerhörigkeit, Akustikusatrophie

Abstract

This article shows the effects of biotinidase deficiency, which in severe cases and without therapy affects hearing.

Keywords: sensorineural hearing loss, Acoustic nerve atrophy

DOI: 10.53180/MTIMDIALOG.2023.0752

Entnommen aus MT im Dialog 10/2023

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